Formimi i diabetit fosfat nuk shoqërohet me dëmtimin e pankreasit dhe një rritje të glukozës në gjak.
Kjo sëmundje, si diabeti, ka një predispozitë trashëgimore. Manifestimet e tij janë për shkak të faktit se fosfori nuk absorbohet përsëri në gjak në tubulat renale.
Në gjak, përqendrimi i tij zvogëlohet, struktura e indit kockor shkelet, gjë që çon në defekte në formimin e skeletit dhe anomalive në strukturën e trupit.
Shkaqet e diabeteve të fosfatit
Në varësi të shkaqeve të fosfatit, diabeti mund të përcaktohet gjenetikisht dhe të transmetohet nga prindërit e sëmurë te fëmijët ose të jetë një manifestim i tumoreve beninje (rakitave onkogjenike).
Rakordat hipofosfatemike shfaqen me thithjen e zvogëluar të fosforit nga urina primare, si dhe me depërtimin e dëmtuar të kalciumit dhe fosfateve nga zorrët, një rënie në sintezën e vitaminës D dhe aktivizimin e saj në mëlçi. Ulja e funksionit të qelizave që formojnë indin kockor (osteoblastet) çon në faktin se kockat kanë një strukturë të shqetësuar.
Fëmijët janë të sëmurë nëse prindërit e tyre kanë të njëjtën patologji. Nuk ka metoda specifike për parandalimin e sëmundjes. Nëse babai është i sëmurë, ai transferon diabetin e fosfatit tek e bija, dhe djemtë dhe vajzat me një anomali të tillë zhvillimi mund të lindin nga një nënë e sëmurë. Geni përgjegjës për funksionin e osteoblasteve dhe përmbajtjen e fosforit në gjak është i lidhur me kromozomin X.
Më rëndë, djemtë vuajnë nga raketa hipofosfatemike. Në moshën e vjetër, sëmundja mund të shoqërohet me një tumor në kockë ose ind të butë.
Me diabetin fosfat, çrregullime të tilla zhvillohen:
- Rritja e kockave
- Zbutja e kockave
- Deformimi i nyjeve të kyçit të këmbës dhe gjurit
- Përparimi i shpejtë i deformimit të gjymtyrëve të poshtme.
Shenjat e diabetit fosfat të fëmijërisë
Rakordat hipofosfatemike mund të fillojnë në moshë të re, zakonisht në kohën kur fëmija fillon të ecë në mënyrë të pavarur. Para kësaj, gjendja e përgjithshme mund të mbetet normale dhe nuk shkakton dyshime te mjekët.
Shenjat e para janë tronditje e një fëmije, pastaj dhimbje në kocka kur ecin. Fëmijët mund të refuzojnë të lëvizin pa ndihmë. Më pas, këmbët janë të përkulura dhe struktura e nyjeve të gjurit dhe kyçin e këmbës është i shqetësuar, dhe eshtrat në zonën e kyçit të dendur.
Manifestime të tilla shoqërohen me shkelje të integritetit të smaltit të dhëmbëve dhe zhvillimin e kariesit të shumëfishtë, lakimin e shtyllës kurrizore dhe kockave të legenit.
Gjithashtu simptoma karakteristike të diabetit Fofat janë:
- Ulur tonin e muskujve.
- Spazmofiliya.
- Lakim në formë O të këmbëve.
- Pseudo-fraktura dhe deformime kockore.
- Gjymtyrët e shkurtuara, shpesh joproporcionale
Diagnoza e sëmundjes
Një ekzaminim me rreze X zbulon diafizën e gjerë (pjesën qendrore të kockës tubulare), densitetin e eshtrave të dëmtuar, osteoporozën, formimin e ngadalshëm të skeletit, kockat kanë një përmbajtje të lartë të kalciumit.
Një tipar diagnostik karakteristik është mungesa e përgjigjes ndaj marrjes së dozave standarde të vitaminës D, për dallim nga rakitat tipike, me diabet fosfat, përdorimi i tij nuk zvogëlon simptomat e sëmundjes.
Gjithashtu, kur bëni një diagnozë, zbulimi i fosfateve në urinë është disa herë më i lartë se vlerat normale.
Një test gjaku zbulon një përmbajtje të ulët fosfori. Për të përjashtuar sëmundjet e gjëndrës paratiroide, ekzaminohet niveli i hormonit paratiroide. Me diabetin fosfat, ai është ngritur ose brenda kufijve normal. Mostrat me futjen e hormonit paratiroide tregojnë një ndjeshmëri të zvogëluar të tubulave renale ndaj tij.
Për më tepër, te pacientët, ndonjëherë aktiviteti i rritur i fosfatazës alkaline dhe një nivel i ulët i kalciumit në gjak mund të zbulohet nëse është përshkruar trajtimi me doza të larta të fosforit.
Trajtimi i fosfatit të diabetit
Diabeti i fosfatit tek fëmijët trajtohet me kripëra të acidit fosforik të kalciumit dhe natriumit në masën 10 mg fosfat për 1 kg të peshës trupore të fëmijës 4 herë në ditë. Droga merret në formën e zgjidhjeve ose tabletave.
Vitamina D. është e përshkruar për parandalimin e çrregullimeve të metabolizmit të kalciumit.Përdoret duke filluar nga doza prej 0,005 μg dhe duke u rritur në 0,03 µg për 1 kg të peshës trupore. Në të njëjtën kohë, niveli i fosforit në gjak rritet, dhe aktiviteti i fosfatazës alkaline zvogëlohet.
Për të parandaluar depozitimin e kripërave të kalciumit në formën e gurëve në veshka, kontrollohet niveli i kalciumit në gjak dhe urinë. Me vlera normale, ju mund të rritni gradualisht dozën e vitaminës D.
Gjithashtu, pacientë të tillë u tregohet emërimi i përgatitjeve të kalciumit. Për të përmirësuar depërtimin e kripërave të fosforit dhe kalciumit nga lumeni i zorrëve ato përzihen me acid citrik. Aplikoni glukonat kalciumi, fitinë, glicerofosfat kalciumi, citrat natriumi. Trajtimi kryhet për një kohë të gjatë - deri në gjashtë muaj.
Për më tepër, llojet e mëposhtme të trajtimit u përshkruhen pacientëve:
- Terapi me vitamina me tokoferol (vitaminë E) dhe vitaminë A.
- Përzgjedhja e një korseje ortopedike për korrigjimin e lakimit të shtyllës kurrizore.
- Në fund të rritjes, trajtimi kirurgjikal mund të kryhet me një deformim të rëndësishëm të kockave.
- Me diabetin e fosfatit onkogjenik, një tumor hiqet.
Në fazën aktive të sëmundjes me dhimbje të forta në kocka, shpinë dhe nyje, pacientëve u përshkruhet pushimi në shtrat. Zakonisht kohëzgjatja e saj është rreth 15 ditë. Rekomandohet përdorimi i qetësuesve dhe ilaçeve jo-steroide anti-inflamatore.
Kur sëmundja ka kaluar fazën e relaksimit të qëndrueshëm klinik dhe laboratorik, pacientët përshkruhen duke kursyer aktivitet fizik me ndalimin e kërcimit dhe ushtrimit intensiv.
Rekomandohet gjithashtu të zhvillohet një kurs masazhi terapeutik, banja me kripë-halore dhe vaska, trajtim në kushte sanitare.
Pasojat dhe ndërlikimet
Katër lloje të sëmundjes dallohen në varësi të llojit të shqetësimit metabolik. Dy variantet e para të sëmundjes janë të favorshme (në lidhje me parashikimin afatgjatë). Opsioni i parë zhvillohet në vitin e parë të jetës, deformime të vogla të kockave, vitamina D tolerohet mirë. Shoqërohet me sekretimin e fosforit dhe kalciumit me urinë dhe feces.
Në variantin e dytë, sëmundja zhvillohet në vitin e dytë të jetës, ndryshimet e theksuara të kockave, fosfori në gjak ulet, shumë fosfor lëshohet në urinë. Vitamina D tregon rezistencë. Humbjet e fosforit janë të lidhura pasi dëmtimi i veshkave ka ndodhur në diabet mellitus. Rritja e fëmijëve është pakësuar, fiziku është i fortë. Shenjat me rreze X të rakitave, zbutjen e kockave.
Opsioni i tretë fillon në moshën pesë vjeç, kockat deformohen ndjeshëm, kalciumi në gjak është zvogëluar, dhe kalciumi dhe fosfatet nuk përthithen në zorrët. Vitamina D shprehu rezistencë.
Fëmijët janë të ngulitur, dhëmbë me defekte në smalt, prirje për ngërçe. Niveli i kalciumit në gjak është ulur, shumë aminoacide ekskretohen në urinë. Ka shenja të hiperfunksionimit sekondar të gjëndrave paratiroide. Ekzaminimi me rreze X zbulon ndryshime në fushën e rritjes së kockave, osteoporozës.
Opsioni i katërt karakterizohet nga rritja e ndjeshmërisë ndaj vitaminës D dhe një tendencë për hipervitaminozë, edhe kur përdoret në doza të vogla. Duke filluar që në fëmijërinë e hershme, vërehet lakimi i këmbëve, tullacia dhe deformimi i dhëmbëve.
Komplikimet e diabetit fosfat përfshijnë:
- Shkeljet e sjelljes dhe deformimi i ekstremiteteve të poshtme.
- Prapambetje fizike dhe nganjëherë mendore.
- Dhëmbimi dhe formimi i dhëmbëve janë ndërprerë.
- Depozitimi i kalciumit në veshkat.
- Vështirësitë në lindje (kërkohet seksion cezarian).
Parandalimi i sëmundjes konsiston në një ekzaminim gjenetik në fazën e planifikimit të shtatëzanisë, veçanërisht nëse ka raste të një anomalie të tillë gjenetike në familje ose në të afërm. Qendrat e këshillimit gjenetik mund të krijojnë rrezikun e trashëgimit të diabetit fosfat.
Nëse fëmija është në rrezik, atëherë ai ekzaminohet që nga lindja, duke kontrolluar nivelin e fosforit dhe kalciumit në gjak dhe urinë, dhe gjithashtu monitoron formimin e skeletit, përputhjen e rritjes me standardet e moshës, ekzaminoni reagimin ndaj marrjes parandaluese të vitaminës D. Në prani të shenjave të para të sëmundjes, fëmijët përshkruhen terapi vitamine. Prindërit gjithashtu duhet të aplikojnë për përfitime për një fëmijë me diabet mellitus dhe të marrin ilaçe dhe udhëtime falas në një qendër Wellness.
Në videon në këtë artikull, Dr. Komarovsky flet për mungesën e vitaminës D.
