Akromegalia është një gjendje e trupit në të cilën pjesët individuale të trupit janë zgjeruar patologjikisht. Sëmundja shoqërohet me prodhimin e tepërt të hormonit të rritjes (hormoni i rritjes). Ky proces ndodh si rezultat i lezioneve të tumorit të gjëndrës së përparme të hipofizës.
Një nga ngarkesat serioze të akromegalisë mund të jetë diabeti, i cili përkeqëson më tej rrjedhën e sëmundjes.
Si rregull, sëmundja manifestohet tek të rriturit dhe karakterizohet nga një zgjerim i konsiderueshëm i veçorive të caktuara të fytyrës. Përveç kësaj, simptomat do të shënohen:
- një rritje e këmbëve dhe duarve;
- dhimbje të rregullta në kokë;
- dhimbje në nyje;
- mosfunksionim seksual dhe riprodhues.
Një nivel i lartë i hormonit të rritjes është arsyeja për vdekshmërinë shumë të hershme të pacientëve nga sëmundje të ndryshme shoqëruese.
Akromegalia fillon zhvillimin e saj menjëherë pasi ndalon rritjen e trupit. Simptomatologjia e sëmundjes rritet gradualisht dhe pas një periudhe të gjatë kohore ka një ndryshim të dukshëm në pamjen e pacientit. Nëse flasim për kornizën kohore, atëherë sëmundja diagnostikohet vetëm 7 vjet pas fillimit të saj.
Akromegalia prek në mënyrë të barabartë burrat dhe gratë. Mosha mesatare e pacientëve është 40-60 vjeç.
Kjo sëmundje është mjaft e rrallë dhe vërehet në rreth 40 persona për çdo milion njerëz.
Shkaqet e sëmundjes
Siç u përmend, prodhimi i hormonit të rritjes ndodh për shkak të punës së gjëndrës së hipofizës njerëzore. Në fëmijëri, hormoni është përgjegjës për formimin e eshtrave dhe skeletit të muskujve, si dhe rritjen lineare. Në të rriturit, ai ushtron kontroll mbi metabolizmin në trup:
- karbohidrate;
- një lipid;
- në ujë i kripur.
Prodhimi i hormonit të rritjes rregullohet nga hipotalamusi, i cili prodhon neurosekrete speciale:
- somatoliberin;
- Somatostatin.
Nëse flasim për normën, atëherë përqendrimi i hormonit të rritjes në gjakun e njeriut për 24 orë ndryshon ndjeshëm. Hormoni arrin maksimumin e tij në orët e para.
Pacientët me akromegalinë do të pësojnë jo vetëm një rritje të hormonit të rritjes në gjak, por edhe probleme me një ritëm adekuat të prodhimit të tij. Qelizat e hipofizës (lobi i saj anterior) nuk janë në gjendje t’i binden ndikimit të hipotalamusit dhe ndodh rritja e shpejtë e tyre.
Rritja aktive e qelizave të hipofizës është shkaku i një neoplazme beninje - adenoma e hipofizës, e cila prodhon somatotropin jashtëzakonisht shpejt. Madhësia e tumorit të gjëndrës mund të tejkalojë vetë vëllimin e gjëndrës. Përveç kësaj, qelizat normale të hipofizës kompresohen dhe shkatërrohen.
Në rreth gjysmën e rasteve me një tumor të hipofizës, prodhohet vetëm somatotropina. Në 30 përqind të pacientëve, është vërejtur prodhim shtesë i prolaktinës, dhe pacientët e mbetur do të vuajnë nga sekretimi:
- Një njësi;
- LH;
- tiroide stimuluese;
- hormonet stimuluese të gjëndrave.
Në 99 përqind të rasteve, adenoma e hipofizës do të bëhet parakusht për akromegalinë. Shkaqet e adenomës:
- neoplazmat në hipotalamus;
- dëmtimet e kokës;
- sinusiti (pezmatimi i sinuseve) në kronikë.
Një rol të rëndësishëm në zhvillimin e sëmundjes i është caktuar trashëgimisë për shkak të faktit se janë të afërm ata që më së shpeshti vuajnë nga akromegalia.
Tek fëmijët dhe adoleshentët, në sfondin e rritjes së shpejtë, lind gigantizëm. Karakterizohet nga një rritje e tepruar dhe relativisht e njëtrajtshme e eshtrave, indeve dhe të gjithë organeve të brendshme.
Sapo rritja fiziologjike e fëmijës ndalet dhe shfaqet ossifikimi i skeletit, fillojnë shkeljet e proporcioneve të trupit sipas llojit të akromegalisë (trashje joproporcionale e kockave, zmadhim i organeve të brendshme), si dhe keqfunksionime karakteristike në proceset metabolike.
Kur simptomat e sëmundjes fillojnë të vërehen, hipertrofia e parenkimës dhe stroma e disa organeve do të zbulohet menjëherë:
- zorrët;
- zemrës;
- pankreas;
- mëlçisë;
- mushkëritë;
- shpretkë.
Problemsshtë probleme me pankreasin që janë shkaqet e zhvillimit të diabetit në pacientë të tillë. Rritja e indit lidhës bëhet një parakusht për ndryshime sklerotike në organet e mësipërme, duke rritur kërcënime të rëndësishme për fillimin e zhvillimit të tumorit. Këto mund të jenë neoplazi beninje ose malinje endokrine.
Fazat e sëmundjes
Sëmundja karakterizohet nga një kurs shumëvjeçar dhe i ngadaltë. Simptomat do të shprehen në varësi të shkallës së rrjedhës së sëmundjes:
- parakromegalia - simptomat e para zakonisht janë të buta. Në këtë fazë, sëmundja është jashtëzakonisht e vështirë për t'u identifikuar. Kjo bëhet e mundur vetëm në bazë të treguesve të një testi gjaku për hormonin e rritjes dhe tomografisë së llogaritur të trurit;
- faza hipertrofike - fillimi i një manifestimi të gjallë të simptomave të akromegalisë;
- faza e tumorit - pacienti fillon të ndiejë simptoma të kompresimit në pjesët fqinje të trurit (rritje e presionit intrakranial, si dhe probleme me nervat dhe sytë);
- cachexia - rezultati i sëmundjes (rraskapitje).
Simptomat e sëmundjes
Simptomat e sëmundjes akromegaly mund të shkaktohen nga një përqendrim i tepruar i somatotropinës së hormonit ose nga ndikimi i adenomës së hipofizës në nervat optikë dhe strukturat ngjitur të trurit.
Një tepricë e hormonit të rritjes provokon ndryshime karakteristike në shfaqjen e pacientëve dhe mprehje të tipareve të fytyrës. Kjo mund të jetë një rritje në mollëzat, nofullat e poshtme, vetullat, veshët dhe hundët. Ndërsa nofulla e poshtme rritet, malokluzioni vërehet për shkak të hendekut midis dhëmbëve.
Sëmundja mund të shënohet nga një rritje e konsiderueshme e gjuhës (makroglossia). Hipertrofia e gjuhës shkakton ndryshime të zërit. Probleme të rëndësishme me kordat vokale dhe laring mund të fillojnë. E gjithë kjo ndodh pothuajse në mënyrë të konsiderueshme për personin e sëmurë.
Përveç këtyre simptomave, akromegalia karakterizohet nga një trashje e phalanges e gishtërinjve, një rritje e konsiderueshme në kockat e kafkës, këmbët dhe duart.
Ndërsa zhvillohet ky proces, bëhet e domosdoshme të blini kapele dhe doreza disa madhësi më të mëdha se sa kërkohej më parë.
Sëmundja shkakton një deformim të skeletit:
- lakimi i shtyllës kurrizore;
- zmadhimi i gjoksit;
- duke zgjeruar boshllëqet midis brinjëve.
Si rezultat i hipertrofisë së kërcit dhe indeve lidhës, ekziston një lëvizje e kufizuar e nyjeve, si dhe arthralgia. Simptomat e diabetit, për shembull, urinimi i tepërt, mund të zbulohen.
Nëse nuk ka trajtim, sëmundja shkakton djersitje të tepërt dhe lëshimin e yndyrës, gjë që vjen si rezultat i rritjes së punës së gjëndrave përkatëse. Lëkura e pacientëve të tillë është e trashë, e trashë dhe gjithashtu mund të mblidhet në palosje në kokë nën flokë.
Në akromegali ndodh zgjerimi i muskujve dhe organeve të brendshme. Pacientët fillojnë të vuajnë nga:
- dobësi;
- lodhje;
- rënie progresive e performancës.
Në këtë sfond zhvillohet hipertrofia e miokardit, e ndjekur nga distrofia e miokardit dhe dështimi i zemrës në rritje të shpejtë.
Përafërsisht 1/3 e pacientëve do të kenë probleme me presionin e gjakut. 90 përqind do të zhvillojnë të ashtuquajturin sindromën e apnea të gjumit. Kjo gjendje patologjike lidhet drejtpërdrejt me hipertrofinë e indeve të buta të traktit respirator, si dhe me keqfunksionime në funksionimin normal të qendrës së frymëmarrjes.
Shumë shpesh, sëmundja prish funksionin normal seksual. Në gjysmën femër të pacientëve me një mbingarkesë të konsiderueshme të prolaktinës dhe mungesë të gonadotropinës, do të zhvillohet një mosfunksionim i ciklit menstrual dhe infertiliteti. Galactorrhea do të shënohet - një gjendje kur qumështi ekskretohet nga gjëndrat e qumështit në mungesë të shtatzënisë dhe laktacionit.
Rreth 30 përqind e burrave do të kenë ulur ndjeshëm funksionin seksual. Përveç kësaj, simptoma të tilla janë arsyet që diabeti insipidus do të zhvillohet. Kjo sëmundje ndodh në sfondin e sekretimit të lartë të hormonit antidiuretik.
Me rritjen e neoplazmës në gjëndrën e hipofizës dhe ngjeshjen e mbaresave nervore, simptoma të tilla do të shfaqen:
- vizion i dyfishtë
- marramendje;
- humbje ose humbje e pjesshme e dëgjimit;
- mpirje e ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme;
- dhimbje në ballë dhe mollëza;
- fotofobi;
- gagëzime të shpeshta.
Njerëzit me akromegali kanë një rrezik të shtuar të zhvillimit të neoplazmave në gjëndrën tiroide, mitër dhe gjithashtu në traktin tretës, veçanërisht nëse nuk ka trajtim.
Cilat mund të jenë ndërlikimet?
Kursi i sëmundjes, akromegalia shoqërohet shpesh me zhvillimin e komplikimeve serioze nga pothuajse të gjitha organet. Më shpesh, këto mund të jenë sëmundje të tilla:
- hipertension arterial;
- dështimi i zemrës;
- hipertrofia e zemrës;
- distrofia e miokardit.
Në pothuajse 1/3 e rasteve, shfaqet diabeti i tipit 1 ose madje edhe lloji i dytë i diabetit. Përveç diabetit, emfizema pulmonare dhe distrofia e mëlçisë mund të fillojnë. Nëse nuk ka trajtim, atëherë me hiperprodhimin e faktorëve të rritjes, neoplazmat lindin në organe të ndryshme. Tumoret mund të jenë ose beninje ose malinje.
Isfarë është e nevojshme për të zbuluar akromegalinë?
Siç është vërejtur tashmë, në fazat e hershme të kësaj sëmundje mund të zbulohet vetëm rastësisht. Nëse akromegalia është e pranishme për më shumë se 5 vjet, atëherë në faza të tilla të vona mund të dyshohet në sfondin e një rritje në disa pjesë të trupit, si dhe bazuar në simptomat e përshkruara më lart.
Nëse dyshoni në akromegali, duhet të kërkoni këshillën e një mjeku endokrinolog. Ai rekomandon dhënien e testeve të duhura për të konfirmuar ose përjashtuar diagnozën e pretenduar.
Kriteret kryesore laboratorike për zbulimin e sëmundjes janë disa komponentë të gjakut:
- IRF I (faktor i rritjes në formë të insulinës);
- hormoni i rritjes (kryhet në mëngjes menjëherë pas një testi të përqendrimit të glukozës).
Trajtim
Me akromegalinë, trajtimi do të synojë arritjen e faljes së sëmundjes duke eleminuar prodhimin e tepërt të hormonit të rritjes dhe duke çuar në nivele normale të përqendrimit të IRF I.
Trajtimi i sëmundjes në mjekësinë moderne, dhe në veçanti endokrinologjia, mund të bazohet në:
- mjekim;
- rreze;
- kirurgji;
- metodat e kombinuara.
Për të rregulluar numërimin e gjakut, është e nevojshme të merren analoge të somatostatinës, e cila shtyp prodhimin e hormonit të rritjes. Përveç kësaj, me sëmundjen, trajtimi i bazuar në hormonet e seksit, agonistët e dopaminës është i nevojshëm.
Metoda më efektive e terapisë do të konsiderohet kirurgjikale. Siguron asgjësimin e neoplazmave në bazën e kafkës përmes kockës sphenoid.
Nëse adenoma është e vogël, atëherë në rreth 85 përqind të rasteve, trajtimi do të sjellë normalizim dhe falje.
Me madhësi domethënëse të tumorit, dinamika pozitive pas ndërhyrjes së parë kirurgjikale do të jetë në rreth 30 përqind të rasteve. Nuk përjashtohet gjatë operacionit dhe vdekjes
Cili është parashikimi?
Nëse nuk ka trajtim për akromegalinë, atëherë pacienti do të jetë i paaftë. Edhe në një moshë mjaft aktive dhe të aftë për trupin, ekziston një rrezik i lartë i vdekjes së papritur të pacientit. Rrallë mund të ketë njerëz të tillë deri në 60 vjet. Si rregull, vdekja do të shkaktohet nga problemet me zemrën dhe enët e gjakut.
Rezultati i një operacioni të vogël të adenomave do të jetë më i suksesshëm. Shkalla e përsëritjes në raste të tilla do të jetë shumë më e ulët sesa kur hiqni tumoret e mëdha.
Si të shmangni?
Një parandalim i shkëlqyeshëm i akromegalisë do të jetë një kanalizim i plotë i fokave të infeksioneve në nazofaringë dhe trajtimi i tyre, si dhe shmangia e dëmtimeve të kokës. Zbulimi i hershëm i sëmundjes dhe sjellja e një niveli normal të hormonit të rritjes do të bëjë të mundur parandalimin e shumë komplikimeve dhe shkaktimin e remitimit të zgjatur.
